Эстезионейробластома — злокачественное новообразование из клеток ольфакторного нейроэпителия, возникающее в полости носа и быстро распространяющееся в параназальные пазухи, полость глазницы, решетчатую кость и основание черепа. Основными симптомами являются: заложенность носа, обильные слизистые выделения, аносмия, отечность скуловой области. В диагностике эстезионейробластомы полагаются на данные риноскопии, КТ околоносовых синусов, МРТ головного мозга, гистологического анализа биопсийного материала. Лечение зависит от особенностей опухоли, как правило, представляет собой сочетание радиологического, хирургического и химиотерапевтического методов.
Первоначально ольфакторная нейробластома располагается в верхних отделах носовой полости. Обладая местно-деструирующим агрессивным ростом, эстезионейробластома быстро заполняет полость носа, распространяется в носоглотку, параназальные пазухи, переднюю черепную ямку и орбиту. Регионарное метастазирование происходит в верхнешейные, заглоточные, поднижнечелюстные и околоушные лимфатические узлы. Отдаленные метастазы, как правило, поражают легкие, плевру, печень, кости. Характерно, что при возникновении эстезионейробластомы у пациентов детского возраста регионарное и отдаленное метастазирование наблюдается относительно редко.
По своему морфологическому строению эстезионейробластома является нейроэпителиомой, она состоит из недифференцированных эктодермальных клеток. Микроскопия тканей опухоли выявляет типичные черты нейрогенной опухоли: присутствие специфических гранулированных мембран и формирование розеток. Особенности гистологического строения позволяют выделить 3 типа опухоли: эстезионейроэпителиому, собственно эстезионейробластому и эстезионейроцитому.
Характерным манифестационным симптомом ольфакторной нейробластомы является упорная заложенность носа. Она сопровождается сперва слизистыми, а затем слизисто-гнойными выделениями. Первоначально такие симптомы могут приниматься за проявления ринита, аденоидита или гайморита. Настораживающим моментом является прогрессирование нарушения носового дыхания, несмотря на проводимую терапию риносинусита, а также развитие полной аносмии — невозможности воспринимать запахи. Следует отметить, что в начальной стадии заложенность носа носит односторонний характер. По мере роста эстезионейробластомы происходит смещение носовой перегородки в здоровую сторону, что приводит к сужению интактного носового хода и двустороннему расстройству носового дыхания.
Дальнейшее развитие заболевания зависит от направления роста опухоли и места ее регионарного метастазирования. При прорастании в передние отделы полости носа, эстезионейробластома заполняет ее так, что может быть обнаружена при визуальном осмотре носовых ходов. Если рост опухоли происходит в верхнечелюстную пазуху, то появляется припухлость скуловой области на стороне поражения и отечность края верхней челюсти. Прорастание эстезионейробластомы в ротовую полость приводит к шаткости и выпадению зубов.
Распространение эстезионейробластомы в полость черепа манифестирует признаками гидроцефалии и повышенного внутричерепного давления. К ним относятся: постоянная головная боль, чувство давления на глазные яблоки, тошнота, не имеющая связи с приемом пищи. В более поздних стадиях возникают нарушения со стороны черепно-мозговых нервов, корешки которых расположены на основании черепа.
В некоторых случаях через ячейки решетчатого лабиринта эстезионейробластома распространяется в орбитальную полость. При этом отмечается экзофтальм и затруднение движений глазным яблоком. В следствии смещения глаза возникает диплопия (двоение в глазах).
В комплексе диагностических мероприятий необходимо уча¬стие офтальмолога и невропатолога, что обусловлено описанным выше клиническим течением эстезионейробластомы. Главными в установлении и подтверждении диагноза, как и для любой онкологической патологии, являются морфологические ме¬тоды диагностики. Цитологические методы исследования при этом виде новообразования бывают информативными в 50-70% случаев. Окончательно подтверждает диагноз гистологическое заключение, проведенное после биопсии опухоли.
Комплексная диагностика позволяет определить степень рас¬пространенности и установить стадию процесса на основании Меж¬дународной классификации для опухолей полости носа.
- I стадия. Опухоль ограничена одной стенкой полости носа, носо¬вой раковиной без перехода на смежные анатомические области и без деструкции костной стенки. Метастазы не определяются.
-
II стадия:
- а) опухоль, переходящая на другую стенку полости носа, вызывающая очаговую деструкцию костной основы стен¬ки, но не выходящая за пределы полости; регионарные метастазы не определяются;
- б) опухоль той же стадии распространенности или мень¬шего распространения, но с одиночным метастазом на стороне поражения.
-
III стадия:
- а) опухоль, распространяющаяся на смежные анатомиче¬ские области, выходящая за пределы костных стенок или переходящая на другую половину полости носа; регио¬нарные и отдаленные метастазы не определяются;
- б) опухоль той же стадии распространенности или мень¬шего местного поражения, но с множественными метастазами на стороне опухоли или двусторонними.
-
IV стадия:
- а) опухоль, прорастающая основание черепа, носоглотку или кожу лица с обширной деструкцией костей, но без регионарных или отдаленных метастазов;
- б) опухоль любой стадии распространенности с несме¬щаемыми регионарными или с отдаленными метастазами.
Дифференциальная диагностика должна проводиться с неопу¬холевой патологией детского возраста, такой как аденоиды, полипы полости носа, гипертрофии носовых раковин, инородные тела, вы¬зывающей сходную клиническую симптоматику.
Метод лечения определялся размерами опухолевого очага, а также чувствительностью к проводимой химиолучевой терапии. На сегодня нет единого мнения по поводу тактики лечения больных эстезионейробластомой. Одни авторы считают целесообразным выполнение только оперативных вмешательств, особенно на ранних стадиях, другие предпочитают комбинированную терапию с пред- или послеоперационной лучевой терапией, третьи считают достаточным проведение лучевой терапии в самостоятельном варианте.
