Атрезия трикуспидального клапана — лечение в Финляндии

Атрезия трикуспидального (трехстворчатого) клапана встречается с частотой 1-3% от всех врожденных пороков сердца. Атрезия трикуспидального клапана третий по частоте среди «синих» пороков сердца после тетрады Фалло и транспозиции магистральных артерий.

При этом пороке отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком. Ему всегда сопутствуют дефект межпредсердной перегородки, увеличение размеров левого желудочка и уменьшение размеров правого желудочка, его недоразвитие. Вся венозная кровь через отверстие в правом предсердии поступает в левое предсердие.

Если отверстие межпредсердной перегородке небольшого размера, давление в правом предсердии увеличивается и оно растягивается и приобретает большие размеры. Мышца предсердия тонкая и слабая поэтому кровь скапливается в правом предсердии и больших венах, которые приносят кровь от тела. Происходит венозный застой. В левом предсердии венозная и артериальная кровь смешивается. По организму разносится кровь с недостаточным обогащением кислородом, поэтому цвет кожи больных имеет голубоватую окраску. Насосную функцию сердца выполняет один левый желудочек.

Проявления порока зависят от степени давления в легочной артерии.

Классификация порока включает три типа в зависимости от положения магистральных сосудов (аорты и легочного ствола). Наличие стеноза (сужения легочной артерии) – со стенозом или без стеноза легочной артерии. Новорожденные с этим пороком имеют синюшную окраску кожи, которая усиливается при крике, сосании.

С течением возраста цианоз (синюшность) усиливается. Возможны приступы потери сознания с посинением губ, ушных раковин. Развиваются симптомы — «барабанные палочки» и «часовые стекла», в крови повышается количество эритроцитов и других клеток крови.

Больные отстают в физическом развитии. При физической нагрузке у них возникает одышка. Постепенно развивается сердечная недостаточность. При отсутствии хирургического лечения большинство детей умирает на первом году жизни, хотя известны случаи, когда больные доживали до 30 и даже 60 лет.

Читайте также:  ЛИМФОМА ХОДЖКИНА. ЛИМФОЦИТЫ


Методы диагностики атрезии трикуспидального клапана

Для диагностики атрезии трехстворчатого клапана имеет значение выслушивание систолического шума вдоль левого края грудины. Иногда шум прослушивается и в систолу и в диастолу. Заподозрить этот порок сердца можно уже по электрокардиограмме. Его признаком служит увеличение левого желудочка у больного с цианозом (синюшностью).

На рентгенограмме находят изменения в легких. При ангиографии контрастное вещество вводят в правое предсердие и наблюдают перемещение контрастированной крови в левое предсердие (в норме в правый желудочек), затем в аорту и легочную артерию. В области расположения правого желудочка сердца находится «светлый треугольник».

При атрезии трехстворчатого клапана со сниженным легочным кровотоком в раннем грудном возрасте нередко необходима срочная хирургическая коррекция. После выявления цианоза и введения алпростадила обычно проводят паллиативную операцию: накладывают модифицированный анастомоз по Блслоку—Тауссиг между подключичной артерией и ипсилатсральной легочной артерией (с использованием тефлонового протеза).

Операция позволяет на длительное время увеличить легочный кровоток, при этом ее летальность составляет всего около 5%. Позже шунт удаляют, а вместо него создают кавопульмональный анастомоз, что снижает объем крови, возвращающейся клевому желудочку, и тем самым уменьшает его работу. Обычно верхнюю полую вену соединяют напрямую с легочным стволом, а легочный ствол сужают или полностью разобщают с правым желудочком (двунаправленный кавопульмональный анастомоз по Гленну).

Сообщалось, что в поздние сроки после наложения анастомоза по Гленну могут развиваться легочные артериовенозные шунты в нижних отделах легких и широкие кавокавальные анастомозы; и то, и другое ведет к нарастанию цианоза.

Последний этап лечения — модифицированная операция Фонтена. При этом кровь из нижней полой вены направляется непосредственно в легочные артерии через внешний анастомоз или туннель в правом предсердии. В результате операции весь системный возврат (не считая коронарного, который поступает непосредственно в сердце) поступает в легкие и цианоз исчезает. Условия для проведения операции Фонтена — достаточно широкие легочные артерии, низкое легочное сосудистое сопротивление и давление в легочной артерии, хорошая функция левого желудочка и отсутствие значительной митральной недостаточности.

Читайте также:  РАДИОТЕРАПИЯ И ПРОТОННАЯ ТЕРАПИЯ В ЛЕЧЕНИИ МЕЛАНОМЫ

При правильном подборе больных результаты операции могут быть очень хорошими, хотя есть данные, что через 15 лет после операции может происходить ухудшение. Сердечная недостаточность и предсердные аритмии — самые частые поздние осложнения, вносящие заметный вклад в позднюю послеоперационную смертность. Поскольку венозное давление в большом круге после операции всегда бывает повышенным, иногда развивается плохо поддающаяся лечению экссудативная энтеропатия.

При нерестриктивном дефекте межжелудочковой перегородки вне зависимости от сопутствующей транспозиции магистральных артерий легочный кровоток у новорожденных значительно повышен. Чтобы предотвратить поражение легочных сосудов, проводят хирургическое сужение легочного ствола, ограничивая тем самым легочный кровоток. В дальнейшем этих больных лечат примерно так же, как описано выше.

Top.Mail.Ru