Транспозиция магистральных сосудов — врожденный порок сердца, при котором большой и малый круги кровообращения функционируют раздельно и параллельно, не сообщаясь друг с другом последовательно (как в здоровом сердце).
Самочувствие и состояние ребенка в этом случае полностью зависят от наличия и размера сообщений (коммуникаций) между кругами кровообращения. Эти коммуникации, иногда мы их называем фетальными коммуникациями, крайне необходимы для того, чтобы артериальная кровь (показана красным) и венозная кровь (синий цвет) смешивались и концентрация кислорода в артериальной крови поддерживалась на постоянном уровне. Если при рождении ребенка размер дефекта межпредсердной перегородки не достаточен, то мы расширяем до необходимого диаметра доступом через сосуд.
Эта манипуляция малоинвазивная и щадящая для малыша, эффективная (имеет название процедура Рашкинда или балонная атриосептостомия). В сложных ситуациях её проведение позволяет стабилизировать состояние ребенка и подготовить его для хирургического лечения. Задача хирургического лечения заключается в том, чтобы переместить магистральные сосуды вместе с коронарными артериями, поэтому операция и носит название операции «артериального переключения» или, по автору, операция Жатане.
Данный вид хирургического лечения должен проводиться как можно раньше, в первые 14 дней жизни ребенка. Операция носит радикальный характер, то есть порок сердца устраняется полностью за одну операцию и повторных вмешательств на сердце, как правило, не требуется. В нашем кардиоцентре используется методика реимплантации (пересаживание) коронарных артерий в новый сосуд — аорту при снятом зажиме с аорты, то есть когда аорта наполнена и стенки ее расправлены .
Это дает возможность наиболее оптимально (без перегибов и перекрутов) расположить коронарные артерии по отношению к магистральным сосудам, даже при сложной анатомии коронарных артерий. Во многом именно этот этап операции определяет успешность лечения в целом. Немаловажной особенностью операции также является методика реконструкции новой легочной артерии. Для этого мы используем заплату из собственной ткани ребенка – аутоперикарда в форме “штанов”, вшивая ее таким образом, что образуются несколько зон роста сосуда .
Это позволяет избежать развития грозного осложнения в отдаленном периоде после операции — появления стеноза (сужения) ствола легочной артерии. Эти технические приёмы позволяют улучшить результаты операции артериального переключения.
Легочная артерия несет кровь из левого желудочка в легкие и обратно в левое предсердие. Таким образом, большой и малый круги не сообщаются друг с другом. В большом круге кровообращения циркулирует венозная кровь, не обогащенная кислородом.
Такое состояние несовместимо с жизнью. И жизнь больного зависит от наличия отверстия между предсердиями или между желудочками. Обычно этого сообщения бывает недостаточно. И организм пытается это компенсировать путем увеличения объема крови, выбрасываемой желудочками, что приводит к перегрузке сердца и в конечном итоге к сердечной недостаточности.
Диагностика порока
С первых дней жизни у ребенка возникает резкий цианоз всего тела. Общее состояние в первые дни удовлетворительное. Потом постепенно развивается увеличение размеров сердца. Появляются одышка, учащение пульса. Увеличивается печень. Возникают отеки. Над областью сердца выслушивается систолический шум.
На электрокардиограмме выявляется нагрузка на правые отделы сердца, реже на левые. На рентгенограмме находят изменения в легких, увеличенные размеры сердца, сердце в виде «яйца». При ангиографии определяется отхождение аорты от правого желудочка, а легочной артерии от левого.
Хирургическая коррекция порока
Существуют различные виды оперативных вмешательств при этом пороке сердца. На сегодня выполняется замена местами аорты и легочной артерии. Операция называется артериальное переключение.
