Тетрада Фалло — лечение в Финляндии

Тетрада Фалло один из самых часто встречающихся синих (сопровождающихся цианозом) врожденных пороков сердца. Его частота 10-15% среди всех врожденных пороков сердца.

Тетрада Фалло характеризуется одинаковым давлением в правых и левых отделах сердца, поскольку оба отдела сообщаются друг с другом. Проявления порока во многом зависят от степени сужения легочной артерии. При выраженной степени стеноза большая часть крови из правых отделов сердца попадает в левые. В артериальной крови, которая разносится по организму много венозной крови, не обогащенной кислородом. Поскольку венозная кровь имеет более темную окраску, этим объясняется синюшность кожных покровов больного. Если степень сужения незначительная, то примесь венозной крови небольшая. И цианоза у больного может не быть. Некоторое время порок может быть компенсирован за счет гипертрофии мышцы сердца, увеличения количества эритроцитов в крови, что со временем может привести к повышенной опасности образования тромбов.

При выраженной степени стеноза легочной артерии 25% детей умирают на первом году жизни, а 50% не доживают до 5 лет. Только 5% больных могут дожить до 40 лет без оперативного лечения. Причиной смерти в более старшем возрасте обычно бывает сердечная недостаточность.

У новорожденного признаки тетрады Фалло не заметны, так как до рождения этот порок не мешает работе сердца. Через несколько дней или недель после рождения может появиться голубая окраска или синюшность кожи при кормлении грудью, при крике ребенка. У ребенка появляется одышка. С возрастом кожа ребенка принимает синеватый оттенок. Особенно это выражено на губах, ушных раковинах, ногтевых фалангах. Иногда цианоз проявляется только после того, как ребенок начинает ходить. Из-за нарушения кровоснабжения пальцы больного с возрастом приобретают вид барабанных палочек – утолщаются на конца, ногти приобретают округлую форму в виде «часовых стекол». Дети не могут много двигаться. После нескольких движений они вынуждены присаживаться и отдыхать. Часто больные совсем не встают с постели. При некоторых видах порока синюшности кожи может и не быть.

Читайте также:  Пульмонология - лечение легких в Турции

Диагностика порока

Диагностика тетрады Фалло основывается на внешнем виде больного, прослушивании «сухого», грубого систолического шума слева от грудины. На электрокардиограмме выявляют признаки гипертрофии правых отделов сердца. На рентгенограмме видны типичные изменения – сердце в виде «деревянного башмачка». Помогает диагностике эхокардиография, но основной метод – это ангиография. Исследование сердца с помощью контрастных веществ. Оно помогает уточнить показания к операции и планировать в каком объеме будет проведена операция.

Тетрада Фалло – это абсолютное показание к оперативному лечению

Если течение порока тяжелое операция на сердце проводится немедленно. Операция проводится в условиях аппарата искусственного кровообращения. Раньше оперативное лечение проводилось в два этапа, сейчас все делают сразу. У некоторых пациентов радикальная операция за один раз невозможна и их оперативное лечение проводится в два этапа.

Консервативная терапия при тетраде Фалло не эффективна. Единственным методом спасения жизни больных является хирургическое вмешательство.

При этом пороке применяют два основных типа вмешательства: паллиативные операции и радикальную коррекцию. Основной принцип всех паллиативных вмешательств — увеличение легочного кровотока либо за счет устранения легочного стеноза, либо путем создания сообщений между большим и малым кругом кровообращения. Разработано очень много разновидностей таких операций: анастомозы Блелока, Вишневского — Донецкого, Кули, Ватерстоуна, Поттса и др. Смысл этих операций заключается в увеличении легочного кровотока за счет крови, которая шунтируется из артерий большого круга через созданные соустья.

При радикальной операции производят устранение подклапанного и клапанного стенозов легочной артерии и
пластическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки.
Оптимальным возрастом для оперативного лечения принято считать возраст 3—4 года, однако уже накоплен большой опыт оперативного лечения детей раннего возраста. В возрасте до одного года даже после паллиативных вмешательств летальность достигает 30%. У выживших больных значительно улучшаются газообмен и кровоток в малом круге кровообращения, исчезает или уменьшается цианоз, в большинстве случаев прекращаются одышечно-цианотические приступы. Паллиативные вмешательства позволяют ребенку пережить критический возраст и в более старшем возрасте осуществить радикальную коррекцию порока.

Читайте также:  ОСЛОЖНЕНИЯ ПРИ РАКЕ ТОЛСТОЙ КИШКИ

Смертности при оперативном лечении у детей раннего возраста не превышает 5%. В результате оперативного лечения исчезает синюшность, одышка, нормализуются анализы крови. Оперированные дети должны находиться под наблюдением. Отдаленные результаты оперативного лечения хорошие.

Top.Mail.Ru