Гамартома гипоталамуса — это опухолевидный узел, возникающий в результате нарушения эмбрионального развития клеток, тканей и органов.
Гамартома, как правило, медленно растет. Эту опухоль находят у 50% мальчиков и 16% девочек с истинным преждевременным половым развитием.
Гамартома не вызывает тяжелых неврологических расстройств и не требует обязательного хирургического лечения, так как оно связано с риском развития серьезных неврологических и нейроэндокринных осложнений.
Почему образуется гамартома? Нарушение развития клеток и тканей в этом случае происходит в эмбриональной стадии развития человека, то есть эта патология является врождённой. Первые проявления могут быть на первом году жизни, хотя описаны случаи, когда это происходит во взрослом состоянии.
Из основных симптомов гамартомы гипоталамуса можно отметить такие, как:
- Эпилептические припадки смеха. Редко диагностируются вначале, хотя они выявляются более чем у трети детей.
- Эндокринные нарушения.
- Судороги в виде абсанса, сложных частичных судорог или генерализованных судорог.
- Эмоциональные расстройства. Дефицит внимания, аутизм синдром Аспергера, депрессия, обсессивно-компульсивный синдром, у некоторых детей может быть неконтролируемая агрессия.
- Когнитивные расстройства. Эти расстройства могут быть выражены в разной степени. Это проявляется нарушением памяти, внимания, усидчивости, а также обучаемости и поведенческими расстройствами. У взрослых такая симптоматика гораздо менее выражена.
- Преждевременное половое созревание. Может появиться само по себе, без судорог и других неврологических расстройств.
Диагностика гамартомы гипоталамуса в Индии
В клиниках Индии диагностика гамартомы гипоталамуса основана на неврологическом обследовании и инструментальных методах. Неврологическое обследование заключается в оценке неврологических функций, таких как рефлексы, кожная чувствительность, оценка функций мозжечка и вестибулярного аппарата.
Основными методами диагностики гамартомы гипоталамуса остаются методы медицинской визуализации: компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Эти методы позволяют получить врачу послойное изображение всех тканей мозга и оценить размеры опухоли, ее локализацию, форму, структуру и отношение к соседним тканям. Это неинвазивные методы диагностики. Считается, что МРТ более информативен, чем КТ. Компьютерная томография относится к рентгеновским методам исследования, а МРТ использует мощное магнитное поле, поэтому этот метод может быть противопоказан у некоторых пациентов.
Проводятся анализы на половые гормоны оценка вторичных половых признаков на наличие преждевременного созревания.
Лечение гамартомы гипоталамуса в Индии
Лечение гамартомы гипоталамуса включает в себя медикаментозную терапию в виде антиконвульсантов, хирургическое лечение и лучевую терапию, а также ее модификацию — радиохирургию.
Медикаментозная терапия противосудорожными средствами не способна полностью вылечить пациента и относится лишь к симптоматическому лечению. Из других лекарственных средств при гамартоме гипоталамуса применяются агонисты рецепторов лютеинизирующего гормона.
Хирургические методы лечения гамартомы гипоталамуса сводятся к оперативному удалению опухоли. Выбор метода хирургического лечения гамартомы гипоталамуса зависит от конкретных особенностей пациента, риска осложнений и т.д.
В настоящее время для лечения гамартомы гипоталамуса применяется несколько доступов, которые эффективны для полного или частичного удаления этой опухоли. Во многих медицинских центрах рекомендуют раннее оперативное вмешательство.
В оперативном лечении гамартомы гипоталамуса применяются следующие оперативные доступы:
- Транскаллезный передний интерфорникальный доступ.
- Эндоскопическая резекция. Проводится через стенку третьего желудочка головного мозга. Преимуществом эндоскопического вмешательства при гамартоме гипоталамуса сводится к меньшей травматичности и более короткому послеоперационному периоду, а также лучшей переносимости пациентом.
- Микрохирургическое вмешательство в виде транссфеноидального доступа.
- Глазнично-скуловой доступ. В настоящее время он применяется редко, лишь при опухолях гипоталамуса на ножке. Преимуществом этого метода является более короткий доступ к гамартоме гипоталамуса.
В некоторых случаях проводится сочетание указанных хирургических доступов к опухоли гипоталамуса.
При труднодоступной локализации опухоли, также при высоком риске осложнений оперативного лечения методом выбора при гамартоме гипоталамуса становится лучевая терапия, а вернее радиохирургия. Стереотаксическая лучевая терапия, которая включает в себя такие технологии, как, гамма-нож, кибер-нож и Новалис.
Радиохирургия — это инновационная современная неинвазивная технология, которая может стать альтернативой в лечении многих опухолей головы. Суть технологии радиохирургии заключается в том, что с помощью специального аппарата гамартома гипоталамуса, облучается тонким слабым пучком радиации каждый с разных сторон, под контролем КТ или МРТ. Это обеспечивает высокую точность направления пучка радиации. В итоге, через мягкие ткани, окружающие опухоль, проходит практически безвредная доза радиации, а в самой опухоли радиация накапливается и ее эффект намного усиливается.
Преимуществом радиохирургии является, прежде всего, ее неинвазивность.
