Сирингомиелия – это хроническое прогрессирующие заболевание нервной системы, сопровождающиеся образованием в спинном и продолговатом мозге полостей с развитием обширных зон выпадения температурной и болевой чувствительности. Поясничный отдел спинного мозга и весь он целиком поражается достаточно редко.
В зависимости от уровня поражения спинного мозга выделяют следующие формы сирингомиелии:
- заднероговую — в основном нарушается функция задних рогов спинного мозга;
- переднероговую — в основном нарушается функция передних рогов спинного мозга;
- вегетативно-трофическую — основные изменения наблюдаются в спинно-мозговых узлах;
- бульбарную — в процесс вовлекается ствол головного мозга, то есть процесс распространяется вверх;
- смешанную — сочетает в себе признаки нескольких форм.
По распространенности процесса выделяют следующие формы сирингомиелии:
- шейного отдела спинного мозга;
- грудного отдела спинного мозга;
- пояснично-крестцового отдела спинного мозга;
- стволовую (нижняя часть головного мозга);
- стволово-спинальную (сочетание поражения ствола мозга и спинного мозга).
Различают следующие стадии сирингомиелии:
- нарастание клинической симптоматики — происходит постепенное нарастание неврологических нарушений;
- стабилизацию — нарастание симптоматики прекращается, имеющийся дефект сохраняется.
Точная причина развития заболевания неизвестна. Наиболее популярна теория нарушения развития нервной трубки. В норме во внутриутробном периоде развития давление ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге) в полостях головного мозга повышено, что создает предпосылки к его дренированию не только в центральный канал спинного мозга, но и в окружающее спинной мозг субарахноидальное пространство.
При сирингомиелии вследствие нарушения развития нервной трубки дренирования не происходит, ликвор под давлением устремляется в центральный канал, сильно растягивая его (это называется “ ликвородинамический удар”). Подобное растяжение сдавливает спинной мозг и происходит в течение всей жизни, что объясняет медленное прогрессирование симптомов заболевания.
Кроме того, вокруг центрального канала начинают формироваться полости, заполненные ликвором, которые также сдавливают спинной мозг.
Также существуют другие теории, менее признанные. К ним относятся посттравматическая (развитие сирингомиелии после травм спины) и сосудистая (развитие сирингомиелии вследствие хронического нарушения спинального кровообращения).
Клиническая картина сирингомиелии представлена центральным спинальным синдромом с арефлексией, слабостью в руках и диссоциированной анестезией. У пациентов страдает температурная и болевая чувствительность по задней части шеи, на надплечьях, в плечах или в кистях. Причём проприоцептивная и вибрационная чувствительность зачастую остаётся сохранной.
Сначала процесс носит односторонний характер, возникновение же слабости мышц шеи и плечевого пояса, в том числе и кистей либо исчезновение рефлексов свидетельствует о распространении патологических полостей на передние рога. По ходу дальнейшего прогрессирования отмечается спастичность, слабость в обеих ногах, нарушается работа тазовых органов, может появиться синдром Горнера. Часто обнаруживают кифосколиоз.
Для пациентов с синдромом Арнольда-Киари характерны головные боли при кашле, неприятные ощущения в области шеи, на руке или лице. При сирингобульбии имеет место паралич мягкого нёба, паралич голосовых складок, дизартрия, горизонтальный/вертикальный нистагм, периодические головокружении, а иногда и парез мышц языка.
Сирингомиелический синдром характерен для самых различных состояний, приводящих в итоге к сдавлению субарахноидального пространства на уровне краниовертебральной области и шейного отдела спинного мозга. Он может быть результатом врождённых аномалий развития большого затылочного отверстия и задней черепной ямки, а также следствием травм, опухолей спинного мозга, дегенеративно-деструктивных поражений соответствующих отделов позвоночника, арахноидита и спинального менингита. Более чем в 50% всех зарегистрированных случаев сирингомиелия протекает в сочетании с синдромом Арнольда-Киари.
При первом типе этого синдрома миндалины мозжечка смещаются вниз, в шейный отдел позвоночного канала через большое затылочное отверстие. При втором помимо этого находят ещё и менингоцеле (выпячивание мозговых оболочек) либо миеломенингоцеле (выбухание не только мозговых оболочек, но и спинного мозга через не полностью закрывшийся позвоночный канал).
Другими пороками развития, которые встречаются вместе с сирингомиелией, могут быть:
- Платибазия (уплощение основания черепа).
- Атрезия (заращение) отверстия Мажанди.
- Синдром Денди-Уокера (заращение отверстий Лушки и Мажанди, гидроцефалия, гипоплазия мозжечка и образование в задней черепной ямке кист).
Иногда встречаются и идиопатические случаи (без установленной причины).
Диагностика сирингомиелии в Индии
Визуализировать сирингомиелические полости и выявить сопутствующее увеличение спинного мозга позволяет магнитно-резонансная томография (при наличии показаний — с контрастированием).
Лечение сирингомиелии в Индии
Лечение хирургическое. Объём и порядок операции специалистами Индии подбирается индивидуально. Например, при вклинении мозжечка производится декомпрессия задней черепной ямки, при нарушении ликворооттока из полости четвёртого желудочка расширяют отверстие, которое соединяет его с субарахноидальным пространством, при посттравматической либо постинфекционной сирингомиелии обычно устанавливают шунт между имеющейся полостью и подпаутинным пространством и т.д.
