Хордома — это редкая опухоль, которая обычно возникает в позвоночном столбе или в области основания черепа. Это по сути злокачественная опухоль, которая медленно растет. Она может метастазировать в другие органы, обычно в легкие. Хордома встречается в 1% случаев всех злокачественных опухолей костной ткани.
Хордомы развиваются из остатков нотохорды (эмбрионального предшественника скелета). Большая часть нотохорды замещается позвоночником в первые шесть месяцев эмбрионального развития. Из остатков нотохорды и возникает эта опухоль.
Заболевание встречается у людей всех возрастов, однако, чаще у мужчин, чем у женщин. Хордомы основания черепа чаще встречаются у молодых пациентов, в то время как хордомы крестца больше распространены у пожилых.
На данный момент не определены какие-либо причины возникновения данной опухоли и группы повышенного риска. Ситуации, когда среди близких родственников были зафиксированы случаи возникновения хордомы, редки, поэтому принято считать, что данная опухоль не передается по наследству.
Клинические проявления заболевания могут быть разнообразны, их выраженность и тип определяются преимущественно локализацией новообразования. Как правило, клиника обусловлена поражением нервов, возникающим при росте опухоли.
Хордомы растут из кости, но из-за их местоположения они часто затрагивают, сжимают или распространяются на критические соседние области, такие как нервы, артерии, спинной мозг. Список признаков и симптомов хордомы, упомянутых в различных медицинских источниках, включает:
- Боль и/или слабость и онемение конечностей (рук, ног);
- Трудности координации движений, изменения в подвижности;
- Боль в местах образования опухоли;
- Головная боль и головокружение;
- Проблемы со зрением и/или слухом;
- Дисфункция кишки;
- Дисфункция мочевого пузыря;
- Сложности в глотании;
- Расстройство голосового аппарата
Лечение хордом трудное. Это связано с тем, что данная опухоль расположена в области головного или спинного мозга. Обычно лечение хордомы — это лучевая терапия и оперативное вмешательство, там, где возможно. Зачастую эти два метода сочетают друг с другом. Хирургическое лечение может применяться не всегда ввиду особого расположения опухоли и риска осложнений. Хирургический метод лечения также может сопровождаться некоторыми неврологическим осложнениями, так как злокачественная опухоль требует удаления вместе с некоторой частью здоровых окружающих тканей.
Лучевая терапия при хордомах может быть как традиционной, в виде дистанционной лучевой терапии, так и в виде современной технологии радиохирургии, например, кибер-ножа. Суть технологии радиохирургии заключается в том, что опухоль с помощью специальной установки облучается тонким мощным пучком радиации каждый раз с разных сторон. Благодаря этому окружающие ткани получают минимальную дозу облучения и вся доза радиации концентрируется на опухоли.
Преимуществом метода киберножа в лечении хордомы является отсутствие риска тех осложнений, которые могут встречаться при оперативном вмешательстве. А по сравнению с традиционной лучевой терапией кибер-нож отличается более коротким курсом лечения и отсутствием риска осложнений, связанных с облучением.
Химиотерапия при хордоме малоэффективна, но в настоящее время ведутся разработки применения новейших т.н. таргетных химиопрепаратов.
