Порок аортолегочной перегородки — лечение в Финляндии

Этот порок достаточно редкий. Частота его не превышает одного процента среди всех врожденных пороков сердца. Отверстие может находиться в любой части перегородки. Величина его обычно от 2 до 30 мм. Поскольку давление в аорте больше давления в легочной артерии, происходит сброс артериальной крови из аорты в легочную артерию. Что приводит к увеличению давления в легочных сосудах и увеличению объема крови в малом круге кровообращения. Степень этих изменений зависит от величины отверстия.

Рентгенологическая картина достаточно характерна. Сердце обычно больших размеров вследствие увеличения обоих желудочков и гипертрофии левого предсердия. Расширена сосудистая тень, образованная аортой и значительно расширенной легочной артерией. В первый период заболевания легочный рисунок усилен. В последующем, по мере развития легочной гипертензии, он меняется. При резко выраженной легочной гипертензии наблюдается характерная картина-легочный ствол и его магистральные ветви резко расширены, а по периферии легочных полей виден прозрачный легочный рисунок. Создается впечатление, что легочный рисунок обеднен.

На ЭХОКГ в проекции продольного сечения сердца виден дефект между аортой и легочной артерией. Исследователь должен обратить особое внимание на формирование клапанов аорты и легочной артерии во избежание ошибки. Выше уже указывалось, что при наличии большого сообщения между аортой и легочной артерией порок следует дифференцировать с ОАС. Эхокардиография дает возможность установить место расположения дефекта, его размеры, а также при тщательном исследовании исключить сопутствующие пороки сердца.

Катетеризация сердца позволяет установить степень легочной гипертензии, величину сброса крови через дефект аортолегочной перегородки, исключить прочие ВПС. Особенно важно исследовать насыщение крови кислородом в легочной артерии. При больших сообщениях между аортой и
легочной артерией насыщение крови кислородом в легочной артерии приближается к артериальному. У больных с высокой легочной гипертензией наблюдается обратный сброс крови со снижением насыщения крови кислородом в аорте. Ценным диагностическим признаком является возможность проведения катетера из легочной артерии через дефект непосредственно в начальную часть восходящей аорты.

Читайте также:  Полипы мочевого пузыря - лечение в Турции

Жалобы больных неспецифичны. Одышка, быстрая утомляемость при небольшой физической нагрузке. Ребенок может отставать в физическом развитии. Частые пневмонии и другие заболевания легких. Лечение порока аортолегочной перегородки только оперативное. Производится операция в ранние сроки на первом году жизни, так как при этом пороке очень рано происходят патологические изменения в легких.

Операция заключается в перевязке отверстия между аортой и легочной артерией или, если отверстие большое ставится заплата. Операция производится в условиях искусственного кровообращения.

Смертность при оперативном лечении более 3%. Но результаты операции обычно хорошие.

Операцию следует выполнять в возрасте до одного года, особенно при большом сообщении между аортой и легочной артерией. У больных старше года требуется специальное обследование, которое позволит охарактеризовать состояние сосудов малого круга кровообращения. Многим из больных старше 2 лет необходимо сделать биопсию легкого с морфометрическим изучением сосудов малого круга. Больные с небольшими сообщениями между аортой и легочной артерией могут быть оперированы в более старшем возрасте.

При сравнительно небольших сообщениях между аортой и легочной артерией, когда можно обойтись простой перевязкой без подключения АИКа, результаты операции хорошие, и, как правило, исход благоприятный.

Top.Mail.Ru