Эписпадия — сложная аномалия развития полового члена у мужчины или клитора у женщины. У мужчин данная аномалия характеризуется неправильным расположением уретры (на верхней – тыльной – поверхности пениса), расщеплением полового члена, кавернозных тел, искривлением пениса вверх. У женщин эписпадия характеризуется расщеплением клитора и наружного отверстия мочеиспускательного канала.
Частота этого порока развития мочеиспускательного канала 1 на 50 тысяч новорожденных детей. В пять раз чаще эписпадия встречается у мальчиков. При этом пороке обнаруживается незаращение передней стенки мочеиспускательного канала. На передней стенке полового члена у мальчиков через отверстие в стенке канала видны мочеиспускательный канал и окружающие его пещеристые тела, которые образуют желобок на передней поверхности полового члена.
Эписпадия у мальчиков
Эписпадия головки характеризуется умеренным искривлением полового члена вверх. Головка уплощена, крайняя плоть расщеплена сверху, наружное отверстие уретры открывается на дорсальной поверхности полового члена у венечной борозды. Мочеиспускание произвольное, стоя, по мужскому типу, отмечается невыраженное разбрызгивание мочи. Дефект не влияет на развитие и функцию полового члена и носит чисто косметический характер.
Эписпадия полового члена может сопровождаться выраженной его деформацией. Головка расщеплена, от нее по дорсальной поверхности члена идет узкая полоска слизистой оболочки к эктопированному наружному отверстию уретры, имеющему форму воронки. Сфинктер мочевого пузыря сохранен, однако, у многих детей при смехе, кашле и физическом напряжении отмечается недержание мочи. Моча при микции (мочеиспускании) разбрызгивается, что заставляет больных мочиться сидя, оттягивая половой член за крайнюю плоть кзади. При этой форме имеет место несращение лонных костей, расхождение и недоразвитие прямых мышц живота. Кавернозные тела полового члена, прикрепляющиеся к лобковым костям, разведены в стороны, что ведет к укорочению полового члена и приближению его к передней брюшной стенке. У взрослых больных в связи с выраженной деформацией penis половой акт значительно затруднен или невозможен.
Тотальная эписпадия — самая тяжелая и, как уже указывалось, самая частая форма уродства. При этой форме имеется полное расщепление сфинктера мочевого пузыря и моча постоянно вытекает наружу, на одежду и окружающие участки тела, что затрудняет уход за такими детьми, делает нетерпимым пребывание их в обществе. Половой член недоразвит, в виде крючка подтянут кверху, затерян в складках кожи. По его дорсальной поверхности между расщепленными кавернозными телами проходит постоянно мокрая слизистая дорожка. В связи с широким расхождением костей лонного сочленения походка становится «утиной». Мошонка недоразвита, содержит нередко гипоплазированные яички. Аномалия часто сопровождается крипторхизмом, гипоплазией предстательной железы, пороками развития почек и мочеточников. Около 30% больных страдает пиелонефритом.
Эписпадия у девочек
Эписпадия у девочек характеризуется меньшими анатомическими изменениями, и диагностика ее в раннем возрасте затруднена.
Клиническая картина зависит от степени порока.
При клиторной форме расщепляется клитор, над которым открывается смещенная кверху уретра. Мочеиспускание не нарушено. Дефект практического значения не имеет.
При субсимфизарной форме клитор полностью расщеплен, спайка вверху между малыми и большими половыми губами отсутствует. Наружное отверстие уретры широкое, в виде воронки. Сфинктер мочевого пузыря частично расщеплен, с чем связано частичное или полное недержание мочи. Расхождения лонных костей не отмечается.
При полной (ретросимфизарной) форме эписпадии верхняя стенка уретры и верхний сегмент шейки мочевого пузыря отсутствуют на всем протяжении. Уретра имеет форму желоба. Моча постоянно вытекает и лишь в горизонтальном положении незначительное ее количество скапливается в мочевом пузыре. Половые губы и лонное сочленение полностью расщеплены, имеется расхождение волокон прямых мышц живота. В связи с недержанием мочи наружные половые органы и кожа внутренней поверхности бедер мацерированы. Часты явления вульвовагинита, которые способствуют развитию восходящей уриногенной инфекции.
Лечение эписпадии в Индии
Лечение эписпадии оперативное. Только клиторная эписпадия и эписпадия головки полового члена, не сопровождающиеся недержанием мочи не требуют оперативного лечения. Операция проводится в возрасте ребенка от 4 до 5 лет. При полной эписпадии оперативное лечение бывает двухэтапным. Сначала восстанавливают функцию сфинктера мочевого пузыря. Мышцы сфинктера мочевого пузыря при полной эписпадии недоразвиты, поэтому даже при восстановлении целостности сфинктера мочевого пузыря более чем у половины пациентов не удается остановить недержание мочи. В этом случае применяют операцию по пересадке мочеточников в сигмовидную кишку по антирефлюксной методике. Через год после восстановления функции мочевого пузыря, проводят второй этап оперативного лечения – пластику мочеиспускательного канала. При этом используются окружающие канал ткани.
На сегодняшний день клиники Индии успешно проводят диагностику и лечение заболеваний мочеполовой системы, благодаря наличию ультрасовременного оборудования, опыту специалистов-урологов мирового уровня, имеющих доступ к передовым медицинским знаниям и технологиям в области урологии.
