Краниофарингиома — лечение в Финляндии

Краниофарингиома — это врождённая опухоль головного мозга эпителиального строения, которая развивается из эмбриональных клеток гипофизарного хода (т. н. кармана Ратке). В большинстве случаев доброкачественная, озлокачествление происходит чрезвычайно редко.

Это относительно редкое новообразование центральной нервной системы.

Краниофарингиомы составляют от 1 до 4% всех первичных внутричерепных новообразований. Существует два пика заболеваемости — от 6 до 16 лет и от 50 до 70 лет.

В краниофарингиомах всегда наблюдаются дистрофические изменения различной степени выраженности в виде кистообразования, обызвествления или даже оссификации стромы. Капсула состоит из соединительной или глиальной тканей. Разнообразие в строении краниофарингиом может расцениваться как результат фазности развития новообразования.

Растёт медленно, экспансивно. Кистозно перерождённые участки опухоли содержат от 10 до 50 (в редких случаях до 200) мл жидкости жёлтого, янтарного или кофейного цвета. Имеет плотную капсулу, довольно прочно связанную с окружающей её мозговой тканью, оболочками и сосудистой сетью. Кровоснабжение опухоли осуществляется из ветвей артериального круга большого мозга.

Клинически проявляется, когда начинает сдавливать структуры мозга или нарушает циркуляцию ликвора в головном мозге. Поэтому чаще всего они выявляются уже больших размеров, обычно более 30 мм. Для краниофарингиом, как доброкачественных опухолей, характерен медленный рост, но для них типично инфильтрирование в ткань гипофиза и его ножек, в зрительный нерв и хиазму, а также внутричерепные артерии.

Первоначально возможно полное отсутствие симптоматики либо появление неявных признаков, свидетельствующих о росте объемного новообразования. Когда у пациента выявлена краниофарингиома, симптомы по своему виду и интенсивности будут во многом носить индивидуальный характер. К наиболее распространенным признакам заболевания относятся:

  • Эндокринные нарушения (66-90%);
  • Головные боли (55-86%);
  • Нарушения зрения (38-67%);
  • Нейропсихологические нарушения;
  • Признаки гидроцефалии.

Эндокринные нарушения бывают следующими:

  • Гипотиреоз (40%), нарушения функции надпочечников (почти 25%) и несахарный диабет (20%);
  • В некоторых случаях наблюдается гипоталамо-гипофизарная дисфункция (гипофизарная кахексия, ожирение и несахарный диабет);
  • При краниофарингиоме симптомы со стороны эндокринной системы могут включать снижение либидо (80%) и импотенцию у мужчин (почти 90%). От большинства женщин поступают жалобы на отсутствие менструаций;
  • У подростков с краниофарингиомой симптомы нередко выражаются в позднем либо преждевременном половом созревании и задержках роста.
Читайте также:  Лечение аритмии стволовыми клетками в Финляндии

Головные боли как признак краниофарингиомы характеризуются нарастающей интенсивностью.

Нарушения зрения вызваны сдавливанием зрительного нерва и/или хиазмы и включают битемпоральную нижнюю квадрантонопию, переходящую в битемпоральную гемианопсию и атрофию зрительного нерва.

К нейропсихологическим проблемам относятся приобретенное слабоумие, булимия и ожирение, психомоторная заторможенность, эмоциональная инфантильность, апатия, кратковременные нарушения памяти и недержание.

Признаки гидроцефалии вызваны нарушением тока цереброспинальной жидкости в области третьего желудочка. Появление обструкции приводит к головной боли, отеку диска зрительного нерва и снижению остроты зрения.

Лечение краниофарингиомы преимущественно хирургическое, целью его является полное удаление опухоли, но не всегда это возможно. При неполном удалении краниофарингиомы эффективным методом контроля роста доброкачественной опухоли головного мозга является радиохирургия. При диагностировании краниофарингиомы лечение без операции также возможно – в некоторых случаях допускается применение лучевой терапии.

Прогноз во многом определяется размерами и локализацией краниофарингиомы, а также мастерством хирурга. Учитывая тенденцию краниофарингиомы рецидивировать, повторные исследования МРТ или КТ должны проводиться каждые шесть месяцев в течение первых 5 лет после хирургического вмешательства или лучевой терапии, а затем как минимум ежегодно.

У многих пациентов с краниофарингиомой будет развиваться дефицит гормонов гипофиза из-за самой опухоли, хирургического вмешательства по её удалению или проявится как последствие лучевой терапии. Такие пациенты будут нуждаться в заместительной терапии гормонов и регулярном обследовании у эндокринолога.

Top.Mail.Ru