Аномальный дренаж легочных вен — лечение в Финляндии

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) характеризуется тем, что одна или более, но не все легочные вены, впадают в правое предсердие, либо в полые вены, либо в их основные ветви.

Впервые порок был описан Winslow (1739). При патолого-анатомическом исследовании он обнаружил аномальный дренаж вены верхней доли правого легкого в верхнюю полую вену. Наиболее полно анатомию и клинику этого порока изучил Brody (1942). Систематизировали анатомические варианты (типы) порока R. Darling и соавт. (1957).

Первая успешная операция коррекции частичного аномального дренажа с использованием закрытого метода «атриосептопексии» была выполнена W. Neptune в 1953 г. В 1956 г. J. Kirklin и соавт. сообщили о пяти успешных операциях коррекции порока по полуоткрытому методу Гросса.

Современный этап лечения порока начался с внедрения в клиническую практику операций на открытом сердце. В условиях гипотермии F. Lewis в 1955 г. первым выполнил операцию коррекции аномального дренажа легочных вен в правое предсердие и верхнюю полую вену. В дальнейшем для операции стали использовать искусственное кровообращение.

В норме легочные вены несут артериальную кровь из легких и впадают в левое предсердие. Оттуда кровь попадает в левый желудочек и по аорте и артериям разносит кислород по всему организму.
При аномальном дренаже легочных вен они могут впадать в правое предсердие или в полые вены несущие венозную кровь в правое предсердие.

Этот порок может быть полным или частичным.


При полном аномальном дренаже легочных вен
нет прямого сообщения между легочными венами (малым кругом кровообращения) и левым предсердием (большим кругом кровообращения). Такое состояние несовсестимо с жизнью. Но если у ребенка имеются другие пороки развития (наличие дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки, незакрытое овальное отверстие), кровь все-таки может попадать в левые отделы сердца и возможно лечение.

Читайте также:  СОЛНЕЧНЫЙ КЕРАТОЗ


При частичном аномальном дренаже легочных вен
одна вена может впадать в левое предсердие и тогда состояние новорожденного зависит от объема аномального сброса крови. Полный аномальный дренаж легочных вен встречается с частотой около 3% от всех врожденных пороков сердца.

Состояние больных зависит от того полный это или частичный порок. При полном аномальном дренаже легочных вен и отсутствии сообщения между правыми и левыми отделами сердца на уровне предсердия, новарожденные находятся в критическом состоянии для спасения их жизни требуется срочная операция в течение первых недель. При частичном пороке возникает перегрузка правых отделов сердца, увеличение давления в сосудах легких. Дети старших возрастных групп жалуются на одышку, быструю утомляемость при физической нагрузке. Затем присоединяются признаки правожелудочковой недостаточности.


Диагностика порока

Выслушивается систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. На электрокардиограмме можно увидеть только признаки нагрузки на правые отделы сердца. При рентгеновском исследовании можно увидеть увеличение камер правых отделов сердца и изменения в легких. Точная диагностика порока возможна только при зондировании сердца и ангиокардиографии (исследовании сосудов сердца).


Хирургическая коррекция порока

При полном аномальном дренаже легочных вен, если состояние новорожденного критическое, обычно проводится закрытая септотомия (рассечение межпредсердной перегородки и создание сообщения между правыми и левыми отделами сердца). Полная хирургическая коррекция порока зависит от его вида. Производят перемещение устьев легочных вен в левое предсердие при помощи заплаты. Результаты операции обычно хорошие.

Top.Mail.Ru