Аномалия Эбштейна – врождённый порок сердца, который характеризуется смещением места прикрепления одной или двух створок правого предсердно-желудочкового (трикуспидального, или трёхстворчатого) клапана в полость правого желудочка по направлению к верхушке сердца, в результате чего происходит уменьшение полости правого желудочка и, соответственно, увеличение полости правого предсердия. Этот врождённый порок сердца впервые описан немецким терапевтом Эбштейном в 1866 году.
При этой врождённой аномалии одна или две створки трёхстворчатого клапана расположены не на должном уровне: они прикрепляются не к фиброзному кольцу между правым предсердием и правым желудочком, а несколько ниже его; сухожильные хорды этих створок прикрепляются не к сосочковым мышцам, а к стенкам правого желудочка.
Всегда при аномалии Эбштейна в полость правого желудочка смещается задняя створка трёхстворчатого клапана, достаточно часто – ещё и перегородочная створка. К атриовентрикулярному фиброзному кольцу остаётся прикреплённой только единственная передняя створка трёхстворчатого клапана. Эта патология также сопровождается расширением фиброзного кольца, что приводит к недостаточности трёхстворчатого клапана.
Таким образом, полость правого желудочка оказывается разделённой плоскостью смещённого вниз по току крови клапанного отверстия на две части: собственно желудочек (ниже этой плоскости) и так называемую атриализованную, или надклапанную, часть (выше этой плоскости), которая объединяется с полостью правого предсердия.
Постепенно нарастает сердечная недостаточность, которая и становится причиной смерти больного. Очень часто этот порок сопровождается нарушениями ритма сердечных сокращений. Около 30% больных умирают в раннем детском возрасте. До 50 лет доживают только 5%. Более половины больных умирают внезапно из-за развившихся нарушений ритма.
У новорожденных наблюдается небольшой цианоз (синюшность) и учащение дыхания. Позже цианоз уменьшается. При достижении возраста 20 лет все больные жалуются на боли в области сердца. Более чем у 80% больных возникают нарушения ритма сердечных сокращений. Обнаруживаются «барабанные палочки» и «часовые стекла».
Методы диагностики аномалии Эбштейна
При выслушивании сердца обнаруживают ослабление тонов сердца, иногда «ритм галопа» — три тона вместо двух. Этот порок можно диагностировать уже по электрокардиограмме, он основным методом служит эхокардиография.
Лечение аномалии Эпштейна
Если пациент не предъявляет жалоб и состояние его хорошее, операция не показана. При появлении жалоб или симптомов сердечной недостаточности производится операция. Детям до 15 лет делают пластику клапана. Пациентам старше 15 лет производят протезирование правого атриовентрикулярного клапана. Операция выполняется в условиях аппарата искусственного кровообращения.
Смертность при этих оперативных вмешательствах составляет от 8 до 50% и зависит от степени выраженности порока и опыта хирурга. Результаты оперативного лечения хорошие в 90% случаев. Через год после операции возможно восстановление трудоспособности у пациента.
