Деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета) — аномальное строение кости вследствие нарушения равновесия между двумя процессами: остеобластическим костеобразованием и резорбцией (разрушением) кости остеокластами.
В большинстве случаев клиническая симптоматика при данной патологии отсутствует. Часто деформирующую остеодистрофию обнаруживают случайно на рентгенограммах либо при изотопном сканировании скелета, которые назначают либо по какому-то другому поводу, либо при обследовании по ввиду повышения уровня алкалиновой фосфатазы.
Не смотря на то, что доминирующей жалобой у пациентов являются боли в спине, объяснить их наличие только изменениями, сопряжёнными непосредственно с деформирующей остеодистрофией, можно не боле 10-15% всех случаев, в остальных она является вторичной и связана совершенно с другими факторами.
Характерным для деформирующей остеодистрофии является вовлечение в процесс трёх-пяти соседних позвонков. Со стороны спинного мозга наблюдаются миелопатия и синдром конского хвоста, которые могут быть вызваны как компрессией, так и сосудистыми проблемами по типу окклюзии или синдрома обкрадывания на фоне реактивной вазодилатации окружающих сосудов.
Для данной категории больных характерен прогрессирующий тетра- (все четыре конечности) или парапарез (только две). При этом первым проявлением являются нарушения чувствительности, а уже затем присоединяется слабость, страдает функция сфинктеров.
Лечение деформирующей остеодистрофии в Турции
На сегодняшний день радикального лечения данного заболевания не существует. Медикаментозная терапия назначается в тех ситуациях, когда отсутствуют признаки прогрессирования процесса при условии верифицированного (точно установленного) диагноза, пациентам, которым невозможно выполнить хирургическое вмешательство, а также перед операцией для уменьшения её травматичности. Это очень важно, когда больной не способен перенести значительную кровопотерю.
У половины больных длительное (около 6-8 месяцев) консервативное лечение обеспечивает частичное восстановление неврологических нарушений. У других в связи со склонностью деформирующей остеодистрофии к рецидивированию вполне может потребоваться постоянная терапия. В основном пациентам назначают производные кальцитонина, способные напрямую уменьшать активность остеокластов и вторично воздействовать на гиперактивность остеобластов, бифосфонаты, являющиеся аналогами пирофосфата, цитотоксические антибактериальные средства, подавляющие синтез рибонуклеиновой кислоты с преимущественным влиянием на остеокласты.
Показаниями к хирургическим вмешательствам служат неэффективность проводимого консервативного лечения, быстрое прогрессирование, подозрение на злокачественное перерождение, нестабильность позвоночника с выраженным кифозом или сдавлением спинномозгового канала костными фрагментами вследствие патологического перелома, а также неясный диагноз (в особенности, когда требуется исключить метастатическое поражение — остеобластические очаги).
