Аномалия Эбштейна — это врожденная патология трикуспидального клапана, характеризующаяся смещением преимущественно септальной и задней створок клапана в полость правого желудочка, что приводит к образованию над ними так называемой атриализованной части правого желудочка.
Образуется аномальное правое атриовентрикулярное отверстие, которое делит правый желудочек на проксимальную «атриализованную» тонкостенную часть и дистальную часть, которая становится маленькой желудочковой камерой.
Патологическое правое атриовентрикулярное отверстие может быть такого размера, как нормальное или меньше, апикальная часть желудочка маленькая. Створки часто деформированы и распластаны по стенкам правого желудочка, иногда могут быть сращены между собой таким образом, что их трудно дифференцировать. В результате аномалии Эбштейна развивается тяжелая трехстворчатая регургитация, а иногда и стеноз правого атриовентрикулярного отверстия.
Причины порока Эбштейна до сих пор точно не были установлены. Предположительно причиной заболевания являются некоторые генетические аномалии, а также прием женщиной незадолго до беременности или во время нее препаратов, в состав которых входят соли лития.
При аномалии Эбштейна у ребенка могут наблюдаться следующие симптомы:
- одышка при физической нагрузке;
- цианоз;
- слабость;
- болевые ощущения в сердечной области.
По мере прогрессирования заболевания у ребенка развивается сердечная недостаточность, что со временем приводит к гибели больного. Также характерным симптомом многих пороков сердца, в том числе и аномалии Эбштейна, является формирование фаланги пальцев и ногтевых пластин больного по типу «часовых стрелок» и «барабанных палочек».
Диагностика аномалии Эбштейна в Индии
При выслушивании сердца обнаруживают ослабление тонов сердца, иногда «ритм галопа» — три тона вместо двух. Этот порок можно диагностировать уже по электрокардиограмме, он основным методом служит эхокардиография.
Лечение аномалии Эпштейна в Индии
Если пациент не предъявляет жалоб и состояние его хорошее, операция не показана. При появлении жалоб или симптомов сердечной недостаточности производится операция.
Детям до 15 лет делают пластику клапана.
Пациентам старше 15 лет производят протезирование правого атриовентрикулярного клапана.
Операция выполняется в условиях аппарата искусственного кровообращения.
Смертность при этих оперативных вмешательствах составляет от 8 до 50% и зависит от степени выраженности порока и опыта хирурга. Результаты оперативного лечения хорошие в 90% случаев. Через год после операции возможно восстановление трудоспособности у пациента.
На сегодняшний день клиники Индии успешно проводят лечение заболеваний сердца и сосудов, благодаря наличию ультрасовременного оборудования, опыту кардиологов и кардиохирургов мирового уровня, имеющих доступ к передовым медицинским знаниям и технологиям в области кардиологии.
